Behçet Hastalığı
İlk kez bir Türk dermatolog olan Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanan Behçet hastalığı deri, gözler, eklemler, sindirim ve solunum sistemi gibi pek çok organı etkileyebilen bir hastalıktır. Her yaşta görülebilmesine rağmen çoğunlukla 20 ile 30’lu yaşlarda başlar. Hem kadınlarda hem erkeklerde görülmekle beraber erkek hastalarda hastalık daha şiddetli seyreder.
Behçet hastalığının nedeni kesin olarak bilinmemektedir. Genetik ve çevresel faktörlerin rol oynadığı düşünülmekle beraber oluş mekanizması henüz açıklığa kavuşmamıştır.
Hangi durumlarda Behçet hastalığı düşünülür?
Behçet hastalığı vücudun çoğu organını ilgilendiren çok çeşitli belirtiler ile seyreder. Deride en sık ve genellikle ilk ortaya çıkan bulgu oral aft olarak isimlendirilen ve tekrarlayıcı özellik gösteren ağız içi yaralarıdır. Hastaların hemen hepsinde görülür. Yanak içinde, dilde, dudak iç yüzlerinde, boğazda önce kırmızı, daha sonra ortası beyaz, ağrılı yaralar şeklinde oluşur ve birkaç gün-2 hafta gibi bir sürede genellikle iz bırakmadan geçer. Yaralar derin ve büyükse iyileşme süresi uzar ve geçerken yerinde iz bırakabilir. Bu yaralar hastaların yemek yemesini ve konuşmasını zorlaştıracak kadar çok sayıda ve ağrılı olabilir. Oral aftlar diğer belirtiler ortaya çıkana kadar uzun süreler tek başına görülebilir. Oral aftlar Behçet hastalığına has bir durum değildir, toplumun %20’sinde yani oldukça sık bir oranda görülebileceği unutulmamalıdır. Beraberinde başka bir hastalık olmadan ortaya çıkabileceği gibi demir eksikliği, ülseratif kolit veya bazı eklem hastalıklarında da görülebilir. Bu nedenle sadece oral aftların varlığı ne kadar şiddetli ya da sık olursa olsun Behçet hastalığı tanısı koymak için yeterli değildir.
Oral aftlara benzer lezyonlar cinsel bölgede olduğunda genital ülser olarak isimlendirilir ve hastalığın ikinci en sık bulgusudur. Zımba ile delinmiş görünümde olan bu yaralar oldukça ağrılıdır, ağızdaki aftlara göre daha derindir ve genellikle iz bırakır. Hem kadınlarda hem erkeklerde görülür ve kişinin yaşamını ciddi anlamda olumsuz olarak etkiler.
Deride görülebilen bir başka değişiklik papülopüstüler lezyonlardır. Sivilceye benzeyen kırmızı, irinli kabarıklıklar şeklinde olan bu lezyonlar en sık gövdede, daha az sıklıkla kol ve bacaklarda yerleşir ve erkeklerde daha fazla beklenir. Diğer bir deri bulgusu ise ağrılı, kırmızı-mor renkli, birkaç cm boyutunda sert şişlikler şekilde görülen eritema nodozum benzeri lezyonlardır. Bu şişlikler en sık bacaklarda, daha az sıklıkla kollarda, kalçalarda, yüz ve boyunda ortaya çıkar ve birkaç hafta içinde iz bırakmadan geriler. Kadın hastalarda daha sık görülür.
Behçet hastalarında göz tutulumu görme keskinliğinde azalma, bulanık görme, göz çevresinde ağrı, kızarıklık, ışık hassasiyeti, sulanma ve cisimcik uçuşmaları yakınmaları ile ortaya çıkar. Behçet hastalarının %50–70’inde görülür. Genellikle hastalığın başlangıcından 2-4 yıl sonra ortaya çıkmakla beraber %10 oranında ilk yakınma gözde olabilmektedir. Hastalığın erken yaşlarda başlaması ve erkek cinsiyeti göz tutulumunun daha şiddetli seyretmesi ile paralellik gösterir. Sık ve ağır seyreden ataklar ciddi ve kalıcı görme kayıplarına neden olabilir.
Behçet hastalığında hastaların yarıya yakınında eklem tutulumu olabilmektedir. Diz, dirsek ve bilekler gibi az sayıda eklemde ağrı, şişlik ve hareket kısıtlılığı ortaya çıkar. Genelde birkaç haftada eklemde kalıcı bir hasar bırakmadan iyileşme görülür.
Vasküler tutulum hem arterleri (atardamarları) hem venleri (toplardamarları) etkileyebilir; tromboflebit, derin ven trombozu ve arterlerde tıkanıklık şeklinde ortaya çıkabilir. Nörolojik tutulum daha az görülür. Kronik başağrısı önemli bir yakınmadır, ayrıca, çift görme, his kusurları, konuşma bozukluğu oluşabilir. Mide barsak sistemi tutulumuna bağlı karın ağrısı, bulantı, kusma, sık veya kanlı ishal görülebilir.
Behçet hastalığına özel veya tanı koydurucu bir laboratuar testi bulunmamaktadır. Hiçbir kan tetkiki bir kişinin Behçet hastası olduğunu veya ileride Behçet hastalığı geliştirebileceğini göstermez. Hastalığın tanısı kişide hangi yakınmaların olduğunun anlaşılması ve muayene bulgularının değerlendirilmesi ile konabilir. Paterji testi ise tanıda yardımcı bir testtir. Hastalığın atak döneminde hastanın önkol iç yüzü derisine steril iğne batırılarak yapılır. Pozitif olması anlamlı bulunurken, negatiflik hastalığın oluşmadığını göstermez.
Behçet hastalığının seyri
Behçet hastalığı ön görülemez ataklar ve iyilik dönemleri ile uzun süreli bir seyir izlemektedir. Hastalığın şiddeti zamanla azalabilmekte ve ilk 5 yıldan sonra daha stabil bir hale gelmektedir. Organ tutulumları da hastadan hastaya değişiklik gösterir. Bazı hastalarda sadece deri bulguları gözlenirken, bazılarında damar, mide barsak ve sinir sistemi belirtileri daha belirgin olabilir. Erkek cinsiyet ve erken başlangıçlı hastalık, Behçet hastalığının şiddetini belirleyen en önemli faktörler olarak karşımıza çıkmaktadır. Hastalığı 25 yaşından önce başlayanlar, 40 yaşından sonra başlayanlara göre daha şiddetli tutulumlar göstermektedir.
Behçet hastalığında tedavi
Behçet hastalığında genel anlamda hiçbir ilaç hastalığın tüm belirtilerini ortadan kaldırmamaktadır. Bu nedenle tedavi hastanın klinik bulgularına ve tutulan organa bağlı olarak düzenlenmektedir. Tedavide amaç mevcut yakınmaları kontrol altına almak ve tedavi etmek, fonksiyonel kaybı engellemek, tekrarların sıklığını ve şiddetini azaltmak ve organ hasarını önlemektir. Özellikle göz ve damar tutulumları acil müdahale gerektirir. Düzenli aralıklarla kontrol ve ilaçların kullanımı açısından hasta uyumu çok önemlidir.